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蚕豆病
蚕豆病是日常生活中常会接触到的疾病,严重可致人死亡,对于准妈妈和小宝宝来说,充分了解蚕豆病有关的知识是很有必要的。
蚕豆病

患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品,或是直接触摸到其花粉,通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。但是并不会每次接触后都会发病,也有可能数小时或数天后才出现身体不适,属于在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血,发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系。

由此推测,蚕豆病的发病除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。

蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

病发时的轻重程度不尽相同,一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心,尿色加深,并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状,重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛,有时2-6天后可自行复原,但严重时若抢救不及时有性命之危。

处于高发地区备孕夫妇一定要注意这项检查,有利于优生优育:婚检时,可以检查出未婚夫妻二人是否有该病;此病为隐性遗传,孕期检查很有必要;如果父母有任一人缺乏G6PD,新生儿需要做采血检查;宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃,同时父母仔细观察孩子有无异常情况。 具体检查方法如下:

1. 过筛试验。高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。

2. 红细胞检查。红细胞海因小体计数。

3. 酶活性。G6PD活性测定。

1. 输血。

2. 应用糖皮质激素。

3. 纠正酸中毒。

1. 不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。

2. 患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥,来预防新生儿核黄疸。

3. 输血是治疗此病最有效的方法,另外还需多补充水分,调节体内电解质平衡,以防肾衰竭或钾中毒。

1. 中草药:除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品,一些中草药也不能服药,如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。

2. 慎用退烧药:去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。

3. 禁用消炎镇痛药:消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。

4. 其他禁用药物:利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。

蚕豆病为不完全显性伴性遗传病,病理基因在X染色体上。儿子接受父亲的Y染色体和母亲的一条X染色体,如果母亲是致病基因的携带者,即母亲的一条X染色体正常,另一条X染色体有致病基因,那么母亲正常,而儿子则有可能患病。女儿接受父亲和母亲各一条X染色体,只要父亲正常,她就有一条正常的X染色体,是不会患病的。因此,男性患病较多。

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